疾病名：维生素A缺乏病
研讨会英文英文名：vitamin A deficiency
缩写：
别名：avitaminosis A；phrynoderma；蟾皮病；蟾皮症；维生素A缺乏症
ICD号：E50.9
分类：代谢科
概述：维生素A缺乏病(vitamin A deficiency)是由于膳食中维生素A或其前体胡萝卜素缺少或吸收不良而引起的全身性疾病，世界各地都有发生。世界卫生组织(WHO)宣布维生素A缺乏为世界上四大营养缺乏病之一。其主要病理变化是全身上皮组织角质变性，于眼部出现最早，可引起视觉功能异常，并累及呼吸道、消化道、泌尿生殖道等的黏膜，乃至皮肤、骨骼及免疫系统。流行病学：维生素A缺乏病在亚洲、非洲、拉丁美洲等不发达国家中，因维生素A缺乏引起的眼干燥症而致盲的病人高达1000余万。据1982年统计，每年在亚洲有50万儿童因缺乏维生素A而死亡。我国在农村也有散在发生。根据第9届国际妇幼营养专题研
讨会(1994)Max Blum《有关维生素A和β-胡萝卜素在食品强化方面的新问题》一文中的提示，WHO估计有150万儿童患维生素A缺乏病，有7000万～8000万儿童患有亚临床的维生素A缺乏病，从而增加感染性疾病的发生和夭折的危险性；每年维生素A缺乏的儿童人数增加50万。我国在1982年全国膳食调查时检查了3万人，诊断维生素A缺乏的指标为夜盲、结膜干燥、结膜皱襞、毛囊角化与鳞皮，凡具上述症状或体征中2种阳性者为维生素A缺乏，结果为0.9%。可见我国人民中维生素A的营养状况有待提高。
病因： 1.饮食中摄入不足 维生素A多存在于动物性食品，如乳类及乳制品、蛋类、动物肝脏中，如果此类食品摄入较少，多半依靠由植物来源的胡萝卜素供应。但胡萝卜素的可利用率是很低的，因此对一些较贫困的地区或素食、偏食者会造成摄入不足。小儿出生后以母乳或牛乳喂养者，以后又及时添加辅助食品，如蔬菜、水果、蛋类、肝类者，一般不会引起维生素A缺乏。但若长期单用米糕、面糊、C D D C D D C D D C D
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稀饭、炼乳等糖类食品喂养，又不添加辅食，则可造成缺乏。
2.影响消化吸收的因素 慢性消化系统疾病，如长期腹泻、慢性菌痢、慢性结肠炎、肠结核、肝胆系统及
胰腺疾病等，会引起胃肠功能紊乱，胆汁和胰酶分泌减少，影响维生素A的吸收。肠道寄生虫病也可干扰小肠对维生素A的吸收。维生素A与胡萝卜素都是脂溶性维生素，所以小肠的吸收与膳食中的脂肪有密切关系，如果脂肪含量低，则会影响维生素A的吸收。
3.影响储藏、利用与排泄的因素 维生素A约90%储藏在肝脏中，所以肝脏疾病者会减少维生素A的储存。此外一些消耗性疾病和急慢性感染病，如麻疹、猩红热、肺炎、等，因高热促使分解代谢增加，再则病人食欲不振及消化吸收不良可使摄入不足。此外恶性肿瘤和泌尿系统疾病，可增加维生素A的排出。
发病机制： 1.视觉 维持视紫质(rhodopsin)的正常功能，保护夜间视力。维生素A是构成视觉细胞内感光物质视紫质的原料，它是由11-顺-视黄醛(11-Cis-reti-nol)和视蛋白(opsin)结合而成，是暗光下视物的必需物质。一个视紫质分子内有一个视黄醛分子。视网膜中的杆细胞与锥状细胞是接受光的细胞，其中杆细胞对暗光敏感，而锥状细胞对有颜的强光敏感。视紫质经光照射后，11-顺-视黄醛变成反型视黄醛(antiform retinol)，后者不能与视蛋白结合，而与它分离，这个过程称为漂白，此时在暗处看不清物体。经过一系列化学反应又变成11-顺-视黄醛，再与视蛋白重新结合成视紫质。视紫质不断合成更新，需不断补充维生素A，以维持对暗适应的能力。维生素A缺乏，首先是视紫质的丧失，视网膜对光敏感的素发生障
碍，产生夜盲症(night blindness)乃至全盲。另外在角膜的最外层，由于维生素A 缺乏可引起角膜上皮脱落、增厚以及角质化，使原来透明的膜变成不透明。结膜、角膜干燥又称干眼病(xerophthalmia)，晚期可出现角膜软化(keratomalacia)甚至穿孔。 2.维持细胞膜的稳定性，保持上皮细胞的完整与健全 维生素A缺乏对身体的每一个器官都有重要影响，其中对眼睛、皮肤、呼吸道、消化道、泌尿道及生殖器官的影响最显著。主要表现为腺体分泌减少，表皮细胞增生，皮肤干燥、角化、C D D C D D C D D C D
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脱屑，组织器官功能障碍，抵抗力降低，容易患感染性疾病。
3.维生素A是细胞代谢和亚细胞结构必不可少的重要成分，有促进生长发育、保持骨骼健康及听力、嗅觉正常的作用。缺乏时骨骼钙化不良，破坏了成骨细胞与破骨细胞之间的平衡，对骨骼已形成的骨质不能吸收，造成骨质增厚，向外增生，长骨两端增大，影响儿童生长发育。
4.维生素A对生殖和维持生命都是需要的，缺乏时可影响雄性动物的精索上皮产生精母细胞和雌性动物的胎盘上皮，以至影响胎儿形成。严重缺乏维生素A 时，发现有蛋白质合成异常和肿瘤的发病率增高。
维生素A与视黄醇类物质，能防止或延缓肿瘤的发生发展，抑制肿瘤细胞的分化，能预防上皮组织的肿瘤，如皮肤癌、胃癌、肺癌、宫颈癌和乳腺癌等。膳食中缺乏维生素A，机体对致癌物质较为敏感，容易发生肿瘤。临床表现：
1.病史中有明显的维生素A及胡萝卜素摄入不足，或有影响维生素A的吸收、利用和消耗增加的各种因素。
2.早期出现夜间视力减退，暗适应能力降低，即夜盲。眼睛干燥，贴近角膜两旁的结膜干燥而起皱褶，角质上皮逐渐堆积形成大小不等的形似泡沫的白斑，称
毕脱斑(Bitots spot)，角膜软化、溃疡、穿孔，严重者引起失明。 3.皮脂腺分泌减少，皮肤干燥(xerosis)、脱屑，在肩部和上臂、大腿的伸侧最明显。毛囊周围出现棘状丘疹如“蟾皮”(phrynoderma)；指甲出现纵嵴，头发干枯脱落，牙釉发育不良。
4.由于呼吸道、消化道、泌尿道的上皮增殖和角化，加之分泌型免疫球蛋白SIgA和眼泪、唾液中的溶菌酶含量降低，容易发生继发感染。男性和女性生殖功能下降。
5.儿童生长发育迟缓，常伴有其他维生素缺乏症。并发症：长期或一次性摄入过量维生素A会发生急性或慢性维生素A中毒症(vitamin A toxicity)。C D D C D D C D D C D
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1.急性中毒 如果一次注射维生素A 30万U或一次服用大剂量维生素A，可于数天内产生急性中毒。儿童多因服用高度浓缩制剂而造成过量中毒，成人除了服用维生素A过量外，也可因食用鲨鱼肝、熊肝、狗肝后发生中毒。急性中毒症状多发生于摄入中毒剂量后的4～8h内，表现为头痛、视物模糊或复视、恶心、呕吐、眩晕、嗜睡等，婴儿表现为食欲减退、烦躁或嗜睡，以及颅内压增高症状，如呕吐、前囟膨出、头围增大、骨缝裂开、视盘水肿等。
2.慢性中毒 一般因不遵照医嘱或错误指导而长期大量服用维生素A而致。每天数万单位，可于数月后产生中毒。早期有烦躁、食欲减退，以后出现典型的转移性骨痛，多见于四肢及颅骨，伴软组织肿胀及颅内压增高的症状。此外有皮肤瘙痒、皮疹、脱屑、毛发干枯脱落、肝脾肿大、肌痛等。血浆中维生素A高达1000～6000μg/L以上，血清碱性磷酸酶(AKP)增高。维生素A中毒时的部分临床表现，如皮肤、骨骼改变与维生素A缺乏症相似，故病史和血浆中的维生素A水平极为重要，可助鉴别。维生素A中毒症一经确诊，应立即停用，症状可在1～2周内消失，但血浆维生素A维持较高水平可达数月之久。实验室检查：
1.血浆维生素A含量测定 正常为300～500μg/L，低于200μg/L为异常。
2.尿液检查 计数上皮细胞，如每立方毫米上皮细胞超过3个以上(尿路感染除外)
有助于诊断。 3.血浆视黄醛结合蛋白(RBP)测定 它能反应维生素A的水平。正常为40～50mg/L，儿童为23.1mg/L。其他辅助检查：
1.生理盲点的测定 生理盲点是判断维生素A营养状况的一个较灵敏的指标，缺乏时生理盲点扩大，经该盲点缩小，同时可见视力恢复正常。
2.视网膜电流图 阈值发生改变，同时b波变小。
3.暗适应测定 选用Goldman-Weekers暗适应计、Feldman暗适应计或YA-Z型暗适应计均可。缺乏者暗适应能力减退，瞳孔对光反应迟缓。诊断：根据临床表现和实验室检查即可确诊。C D D C D D C D D C D
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鉴别诊断：夜盲的其他原因，如视网膜炎素沉着症，必须排除，继发性感染可使角膜改变恶化，试用维生素A的剂量有助诊断。
：维生素A缺乏病的早期诊断、及时极为重要，如果病变发展到不可逆的程度，如角膜穿孔，则为时已晚。
1.一般 去除病因，原发病，如肠道感染及肝、胆系统和其他疾病。调整膳食，给予富含维生素A或胡萝卜素的食品，如乳类、肝类、蛋黄等，增加黄、绿的蔬菜、水果，如胡萝卜、青椒、菜头、豌豆苗、韭菜、西红柿、柿子、红心甘薯等。
2.维生素A 口服鱼肝油或浓缩维生素A制剂，2.5万～5.0万U/d(1U相当于维生素A 0.3μg)，分2～3次。夜盲症一般2～3天好转，干眼症3～5天见效，毕脱斑1～2周消失。眼部症状好转后逐步减量。皮肤毛囊角化需1～2个月才恢复。如眼部症状严重，病情发展迅速或同时患肝脏疾病、肠道疾病者，可先用维生素AD 注射液0.5～1.0ml(每支0.5ml中含维生素A 2.5万U，维生素D 2500U)，深部肌内注射，1次/d。3～5天病情好转，改为口服预防量。也可用维生素A的水溶性乳剂口服或肌内注射，作用更迅速，剂量不变。
3.局部 用硼酸溶液清洗眼部，1天数次，然后用红霉素或盐酸金霉素眼膏(金霉素眼膏)涂眼，以预防感染，并保护角膜及结膜。如有角膜软化或溃疡者，可用消毒的鱼肝油及抗生素眼药水交替点滴，3次/d，并用1%阿托品扩瞳，防止虹膜脱出及粘连。在护理眼部时，切忌重压眼球，以防造成角膜穿孔和虹膜及晶体脱出。
预后：无论临床症状严重与否，甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏，
都应该尽早进行维生素A的补充，因为多数病理改变经后都可能逆转而恢复。预防：维生素A是人体必需的营养素，它对维持正常视觉及人体健康有着重要作用。在1994年第9届国际妇幼营养专题研讨会上曾报道，我国成人摄入维生素A不足，但从胡萝卜素中尚能得到较多的视黄醇，因此成人维生素A的营养水平中等，而孕妇中约1/3尚有维生素A不足，儿童因摄自蔬菜中的胡萝卜素较少故显得C D D C D D C D D C D
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