【读片时间】第2418期：左肾皮质成人型肾母细胞瘤
左肾皮质成人型肾母细胞瘤
【病史摘要】
女，70岁。反复腰痛半个月。2型糖尿病。既往有慢性尿路感染史，乳腺癌术后25年。B超提示左肾肿块。
【影像表现】
CT平扫（图A）示左肾上极后部肾皮质及包膜下一大小约2cm×2cm，部分向外生长的稍高密度类圆形结节影，边缘光整，密度均匀。增强动脉期（图B）结节轻度强化，强化欠均匀。静脉期（图C〜E）和延迟期（图F）病灶持续中度强化，但程度较正常肾实质明显低，病灶与肾实质分界更清晰，内部密度趋向均匀。病灶虽部分外生，但未突破肾包膜。左肾盂、肾盏、肾周脂肪囊、肾筋膜未见异常，肾周血管及椎旁结构未见异常，腹膜后无肿大淋巴结。
【影像征象分析】
病变定位于左肾上极，病灶小，境界清，中等血供，无显著特征性，肾良性和恶性病变均可出现类似影像表现。
1.转移瘤有原发肿瘤病史，临床上多无症状。病灶常多发，也可单发。多数位于肾皮质，常在包膜下。病灶多数小于2cm，平扫呈等或略低密度，密度均匀，增强后轻度强化。本例有乳腺癌手术史，影像表现除平扫密度稍高外，均与转移瘤相似。
2.小肾癌病灶直径小于3cm的肾癌称为小肾癌。肾癌多见于老年男性，典型症状为间歇性血尿、腰部疼痛和腹部包块。多呈圆形、椭圆形，密度均匀，平扫密度等于或稍低于肾实质，边界清晰。少数病灶轮廓不规则、边界不清，密度不均。多数肾癌富血供（以透明细胞癌居多），少血供相对少见（以颗粒细胞癌为主），无血供的罕见。增强时富血供肿块增强明显，肾动脉期肿块呈明显不均匀强化，密度等于或高于肾实质，肾静脉期或延迟期肾癌密度下降低于肾实质，呈“快进快出”的特点。晚期有转移征象。本例虽无“快进快出”征象，但形态、密度和临床都不能除外少血供肾癌的可能。
3.肾母细胞瘤是小儿腹部最常见的恶性肿瘤，少见于成年人。肿瘤较小时位于肾皮质靠近包膜处，常生长迅速，可直接侵犯或挤压肾组织，突破肾包膜侵入肾外组织。平扫肿瘤密
度显著低于正常肾实质，密度不均匀，偶有钙化。肿瘤血供不丰富，增强后与相邻正常肾实质密度差异增大。常有肺、肝、脾等远处转移。.
4.淋巴瘤淋巴瘤浸润肾常为多发占位病灶，密度低于正常肾实质，高于囊肿，轮廓不清，多数不增强，若增强则常呈持续性轻度强化。单发结节型为肾淋巴瘤特殊类型，常与其他单发病灶鉴别困难，如发现其他区域淋巴结肿大，有助于鉴别诊断。
5.肾平滑肌瘤罕见，多见于女性，常位于包膜下皮质内。患者常无症状，病灶增大可引起相应的血尿、腰痛等症状。肿瘤可为囊性、囊实性或实性肿块，增强后实体部分呈均匀轻度强化。
6.后肾腺瘤可发生于任何年龄，女性多见。多位于靠近包膜的肾皮质处，生长缓慢，约12%的患者出现红细胞增多症。病灶密度稍高于肾实质，增强后病变强化轻微。
7.肾血管平滑肌脂肪瘤一般起源于肾实质。不伴有结节硬化的肾血管平滑肌脂肪瘤病灶常较大，单侧、单发为主，女性多见。脂肪含量少或无成熟脂肪的肾血管平滑肌脂肪瘤，常表现为等或稍高密度肿块，密度均匀，增强后肿块呈均匀强化，皮质期和髓质期强化程度均低于正常肾皮质强化程度，延迟强化高于肾实质。
8.肾嗜酸细胞腺瘤病变多位于肾皮质，隆起于肾轮廓之外，外形光滑整齐。CT平扫与增强表现多样。大于3cm的病灶多有包膜和中央瘢痕；小于3cm的病灶多呈均匀等或稍高密度，内部鲜有瘢痕，增强均匀强化。
影像诊断：左肾占位性病变，①首先考虑良性肿瘤，腺瘤可能大；②小肾癌或转移瘤待除外。
【最后诊断】
手术：术中见肿瘤位于肾上极内侧，凸出肾表面，直径2cm，无向外侵犯表现。
病理：大体，肿块有包膜，切面实性，质嫩。镜下，肿块内大部分上皮样细胞呈小管状及乳头状排列， 可见幼稚黏液样细胞和梭形细胞。病理诊断为肾母细胞瘤（上皮型）。
【讨论及误诊分析】
成年人肾母细胞瘤（Adult Wilms Tumor，AWT）是罕见的成年人肾恶性肿瘤，女性多于男性，75% 发生于年龄小于30岁的患者，症状轻或无，腰腹部肿块常为AWT首发症状。其病
理基本组织学特征是发育不全或胚胎性的肾小球、肾小管结构伴有不成熟肉瘤样间质，有时仅见胚基样组织和上皮样组织，甚至只有单一组织组成。AWT因生长迅速，发现时多较大，呈边缘清楚、膨胀性生长及密度不均的囊实性肿块，单纯囊性或实性者少见，CT平扫肿块以低密度为主，增强不均匀中度强化。
本例与AWT常见CT表现明显不符。本例为较早期的AWT，对早期的AWT文献尚未见报道，对其影像学特征缺乏认识。但本例在良恶性定性上出现重大偏差，其教训值得思考。
18成人
肾实质性肿块绝大多数为恶性肿瘤，少数是良性肿瘤和炎性病变。鉴别良、恶性在临床上至关重要。提示恶性的常见征象有：①与正常肾实质界限不清；②肿块突破肾筋膜；③肿块内有钙化；④出现淋巴结转移及静脉受侵征象等。本例表现为位于包膜下肾皮质区小于3cm的实质性肿块，边缘光整、形态规则、与周围组织分界清晰、肿块内未见钙化、增强前后病变密度较均匀，并且出现杯口征（病变突出肾外处的病灶旁肾实质，呈拱状凸出于肾轮廓线以外者，为杯口征阳性。有研究显示出现该征提示病变良性生长方式的概率较大），上述征象均提示本例为良性病变可能大。但病理结果显示AWT。因此，对于局限于肾筋膜内的局灶性病变，传统认为诸如直径小于3cm、境界清晰、包膜完整等所谓倾向良
性的征象，对其良恶性鉴别的作用不大，此已被大量的临床病例所证实，必须联合多种影像检查，综合分析，以免因误诊而延误或过度。对于直径小于3cm的肾内小病灶，即使没有丝毫恶性征象，或呈现某种良性肿瘤的典型影像表现，也必须短期（1个月内）复查。DSA进一步检查对AWT诊断有较大帮助，诸多研究认为，AWT肾动脉造影显示为少血管性肿瘤，供养血管纤细，排列较整齐，伴有纤细弯曲、呈波浪状的新生血管伸入肿瘤内，即呈现为“蔓藤状”或“细面条状”血管的典型表现，同时无动静脉瘘的现象，若出现上述DSA表现，则75%〜80%可能为AWT。