局灶节段性肾小球硬化的流行病学
【关键词】 局灶节段性肾小球硬化； 肾病综合征； 肾小球疾病； 流行病学
早在 1925 年，Fahr 研究脂性肾病时，报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957 年，Rich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化( focal segmental glomerulosclerosis，FSGS )对所见进行描述，1970 国际儿科肾脏疾病研究组（ISKDC）正式提出将 FSGS 作为一独立的临床病理实体。随之发现FSGS是原发性皮质醇激素抵抗肾病综合征的主要原因和终末期肾病的常见原因。近年来研究发现，FSGS的发病率呈增多趋势，本文就原发性FSGS的流行情况进行综述。
1 FSGS的发病率
  1.1 FSGS的发病率研究
  FSGS是一种肾脏病理形态学诊断，主要依据肾脏活组织检查（肾活检）。FSGS的发病率的研究主要依据肾活检资料、肾功能衰竭或透析患者的登记和人口统计学资料，这些资料来源于各地区或各国肾活检机构、临床中心和人口统计部门。由于肾活检的创伤性，该检查尚
未在儿童中常规开展，因此推断小儿FSGS的发病率比较困难。
  1.2 FSGS的发病率
  FSGS的发病率各国不尽相同。来自澳大利亚的研究发现，1995～1997年在5岁以下小儿中，年发病率为0.50/10万（人口），而在成人中达2.15/10万（男1.8，女2.5）［1］。罗马尼亚的研究显示，在>18岁的人中，FSGS年发病率为0.33/10万［2］。丹麦的研究显示，在平均年龄（43.4±19.0）岁的人中，FSGS年发病率为0.57/10万［3］。在西班牙为0.64/10万［4］，意大利为0.23/10万［5］，捷克为0.35/10万［6］。Filler等［7］研究发现，在1985～2002年之间的一半时期内加拿大小儿FSGS年发病率由0.37/10万增加到0.94/10万。Srivastava等［8］研究发现，在1984～1995年间美国儿童FSGS的发病率为0.5/10万，其中黑人儿童为1.8/10万，白人儿童为0.3/10万。以上来自澳大利亚、加拿大、美国的资料显示FSGS年发病率在上升，以上其他地区资料并没有显示FSGS年发病率在上升。
2 FSGS在原发性肾小球疾病中的构成比
  世界各地区肾活检资料分析显示原发性肾小球疾病（primary glomerular disease，PGD）在肾脏各类疾病中占主导地位，其次为继发性肾小球疾病，随后为肾小管疾病与肾血管疾病。FSGS在PGD所占比例世界各地报道不同。在亚洲，印度成人中FSGS在PGD中的构成比为8.6%（1971～1985年）和17%（1986～2002年）［9］，泰国成人为24.9%［10］，新加坡儿童中为17%［11］，科威特为18.1%［12］，巴林为23.8%［13］，沙特阿拉伯为17.1%［14］，中国为6.0%（1979～2000年）［15］，中国香港为4.7%［16］，韩国为2.7%（1973～1988年）和4.0%（1973～1995年）［17］。以上资料显示FSGS在中东和南亚部分地区发病率较高，其中在科威特，FSGS为最常见的PGD，在印度和韩国FSGS发病率在增加。
  在欧洲，罗马尼亚成人（>18岁）中FSGS在PGD中的构成比为11.5%［2］，西班牙儿童为15.2%、成人为10.8%［4］，意大利18岁以下为11.8%、20～60岁人为19.8%［18］，葡萄牙为6.9%［19］，匈牙利为6.0%［20］，捷克为10.8%［6］，法国为47.0%（5～60岁人）［21］，前南斯拉夫为9.9%［22］，丹麦为5.7%［3］，俄罗斯为7.8%［23］。尽管在法国FSGS为最常见的PGD，但以上研究并没有发现FSGS发病率在增加。
  在美洲，美国Haas 等［24］在研究成人PGD时发现，1974～1979年间FSGS年发病率为4.0%±0.6%，1987～1993年为12.0%±2.0% ，FSGS发病率在增加。 Dragovic等［25］研究发现，在1986～1991年FSGS在PGD中的构成比为19.3%，在1992～1997为16.6%，而1998～2002年为58.5%，FSGS发病率在1998～2002年显著增加。Bahiense等［26］在巴西14岁以上人中研究发现， FSGS在PGD中的构成比1979～1983年为22.3%，1984～1988年为23.7%，1989～1993为35.7%，1994～1999年为33.9%，说明FSGS发病率在增加。以上研究均发现FSGS已经成为最常见的PGD。
18成人